
La Sindrome di Stevens-Johnson è una rara ma grave condizione dermatologica che colpisce principalmente la pelle e le mucose, spesso causata da una reazione avversa a farmaci o infezioni. Si tratta di una forma estrema di una condizione più lieve nota come eritema multiforme. La sua apparizione è spesso improvvisa e può avere conseguenze potenzialmente fatali se non riconosciuta e trattata tempestivamente.
Sebbene in passato si pensasse che sindrome di Stevens-Johnson e la necrolisi epidermica tossica fossero condizioni separate, sono ad oggi considerate parte di un continuum, in cui la sindrome di Stevens-Johnson rappresenta l’estremità meno grave dello spettro della malattia e la necrolisi epidermica tossica la forma più grave. In altre parole possono essere considerate due forme delle stesso disturbo cutaneo, peraltro potenzialmente letale, differenziate in base all’estensione del danno alle pelle.
Sindrome Stevens Johnson, cos’è questa condizione e quali sono i pericoli?
Le cause principali del Sindrome di Stevens-Johnson includono reazioni avverse a farmaci, con antibiotici, anticonvulsivanti e farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS) tra i principali colpevoli. Altre cause possono includere infezioni virali come l’herpes simplex, la varicella e l’Epstein-Barr, nonché reazioni a vaccini e malattie autoimmuni. È importante notare che in molti casi la causa specifica può essere difficile da identificare. La condizione esordisce in genere con lo sviluppo di febbre e sintomi simil-influenzali, ma che nel giro di pochi giorni si manifesta in tutta la sua gravità, con la formazione di vesciche e processi desquamativi della pelle. Si osservano aree grezze molto dolorose (erosioni) che hanno l’aspetto di una grave ustione da acqua calda.
Le mucose, come la bocca, gli occhi ei genitali, possono essere coinvolte e manifestare lesioni dolorose e sanguinanti. Altri sintomi possono includere malessere generale, mal di testa, tosse e sintomi influenzali. È una condizione potenzialmente pericolosa che richiede cure mediche immediate. Le complicazioni possono includere infezioni secondarie a causa della grave compromissione della pelle e delle mucose, nonché problemi a carico degli occhi, come congiuntivite e cicatrici corneali. Inoltre, il coinvolgimento delle mucose può rendere difficile mangiare e bere, portando a disidratazione e malnutrizione.
La diagnosi è importante per un trattamento efficace
La diagnosi del SJS si basa principalmente sulla valutazione clinica dei sintomi e sull’anamnesi del paziente, comprese le informazioni riguardanti l’assunzione di farmaci o l’insorgenza di infezioni recenti. In alcuni casi, può essere necessario un esame della pelle o una biopsia per confermare la diagnosi. È importante che la diagnosi venga effettuata tempestivamente per iniziare il trattamento appropriato. Il trattamento della Sindrome di Stevens-Johnson richiede l’ospedalizzazione immediata e l’assistenza di specialisti in dermatologia e terapie intensive. La sospensione immediata del farmaco sospetto è fondamentale, se questa è stata la causa scatenante. I pazienti richiedono spesso cure mediche intensive, tra cui idratazione intravenosa, terapie per la gestione del dolore e antibiotici per prevenire e trattare eventuali infezioni secondarie.
La prognosi del SJS può variare a seconda della gravità e della tempestività del trattamento. Nei casi più gravi, la mortalità può essere elevata, mentre nei casi meno gravi, la guarigione può richiedere settimane o mesi. Per prevenire la SJS, è importante essere consapevoli dei rischi associati ai farmaci e seguire attentamente le istruzioni del medico. In caso di segni di reazione avversa a un farmaco, è fondamentale contattare immediatamente un professionista sanitario.
Immagine di Freepik